RE: Warnehmumgsstörungen? Teil 3
In den meisten Fällen ist die Ursache für das Dandy Walker Syndrom unbekannt. Was nun folgt, sind nur Beschreibungen von möglichen Gründen. Abnormalitäten in den Chromosomen sind ein Grund für einige Fälle von Dandy Walker Syndrom. Chromosomen sind Strukturen in der menschlichen Zelle, die aus natürlichen Substanzen zusammengesetzt sind, den Proteinen. Eine andere Substanz kennt man unter dem Namen DNS ( eine Abkürzung für Desoxyribonuclein Säure). Die DNS ist eine Kette, die aus vielen Genen zusammengesetzt ist. Gene sind Einheiten aus Stoffen in der menschlichen Zelle, die zum Beispiel die verschlüsselten Erbinformationen über die körperlichen Eigenschaften (wie z.B. die Augenfarbe) enthalten. Alle Gene eines Menschen kommen von seinen Eltern.
Man mag sich fragen, wie es sein kann, dass sich das Dandy Walker Syndrom über die Gene vererben kann, wenn die Eltern kein Dandy Walker Syndrom haben. Die Antwort hierfür sind rezessive Gene. Ein rezessives Gen tritt erst dann beim Kind hervor, wenn beide Elternteile das gleiche rezessive Gen haben. Wenn zum Beispiel die Mutter das rezessive Gen für ein Dandy Walker Syndrom hat, der Vater aber nicht, wird das Kind kein Dandy Walker Syndrom entwickeln. Wenn jedoch beide Eltern das gleiche rezessive Gen haben, ist es wahrscheinlicher, dass sich dieses Syndrom beim Kind entwickelt.
Die Zyste oder die Zysten entwickeln sich lange, bevor das Baby geboren wird. Anders gesagt, entwickeln sich die Zyste(n) in einem frühen Entwicklungsstadium des zukünftigen Babys, wenn es noch im Mutterleib ist. Es gibt Hinweise dafür, dass das Dandy Walker Syndrom auch durch ein Aknemedikament (gegen Pickel) namens Isotretinoin hervorgerufen werden kann, wenn es in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten von der Mutter benutzt wurde.
Wie wird das Dandy Walker Syndrom diagnostiziert?
Das Dandy Walker Syndrom wird durch Röntgen und mittels Computertomographie (CT) des Gehirns diagnostiziert. Das CT hat dabei eine erweiterte Bildwidergabe, da es mit Röntgen und Computertechnik arbeitet und dadurch klarere und detailliertere Bilder erzeugt als das normale Röntgen. Die Magnet Resonanz Tomographie (MRT) kann auch benutzt werden. Beim MRT werden extrem detailgetreue Bilder durch den Einsatz von sehr starken Magnetfeldern und Computertechnik erzeugt. Die Bilder des MRT sind zwar wesentlich besser aber auch wesentlich teurer als die aus einem normalen CT. Eine seltene Technik, um das Dandy Walker Syndrom zu diagnostizieren, ist das Ventrikulogramm. Das ist eine spezielle Röntgenuntersuchung der Ventrikel im Gehirn. Wie oben beschrieben, sind Ventrikel die Organe, die die Flüssigkeit produzieren, die das Gehirn und das Rückenmark einbettet und damit schützt.
In welchem Alter wird bei den Meisten das Dandy Walker Syndrom diagnostiziert?
Ungefähr bei 80% aller Kinder, die am Dandy Walker Syndrom erkrankt sind, wird die Diagnose im ersten Lebensjahr gestellt. Die Diagnose wird normalerweise so früh gestellt, weil sich der Kopfumfang durch den hohen Hirnwasserdruck stark vergrößert. Dieser Druck macht es dem Patienten oft unmöglich, die Bewegung des Kopfes richtig zu steuern. Das veranlasst die Eltern dann zum Arzt zu gehen, um die Sache zu überprüfen.
Wie wird das Dandy Walker Syndrom behandelt?
Unglücklicherweise gibt es zur Zeit keine Möglichkeit, die wesentlichen organischen Fehlbildungen, die durch das Dandy Walker Syndrom entstanden sind, zu heilen (rückgängig zu machen. Jedoch können andere Abnormalitäten, die mit der Krankheit im Zusammenhang stehen, behandelt werden. So kann zum Beispiel eine Physiotherapie helfen, die abnormalen, motorischen Funktionen zu verbessern. Viele Menschen haben aber trotzdem immer Schwierigkeiten beim Gehen und mit dem Gleichgewicht. Eine andere Methode ist die Verabreichung von Medikamenten, um das Auftreten von Anfällen herabzusetzen. Die Anfälle machen sich durch unfreiwillige Muskelbewegungen und / oder Bewusstseinsausfälle aufgrund der Übererregung der Nervenzellen im Gehirn bemerkbar.
Um den durch Rückstau des Hirnwassers entstehenden Hirndruck in den Griff zu bekommen, wird ein flexibles Röhrchen (Shunt) in die Ventrikel des Gehirns, das Gehirninnere oder im Fossa cranii posterior (= hintere Schädelgrube) implantiert. Von einem dieser Bereiche wird die überschüssige Hirnflüssigkeit über den Shunt in das Bauchfell abgeleitet, das sich am Magen befindet. Die Hirnflüssigkeit wird dann von Bauchfell absorbiert.
Das Legen eines Shunts vermindert den Hirnwasserdruck im Kopf und verhindert ein weiteres Anwachsen des Schädels. Manchmal ist es nötig, mehr als ein Röhrchen einzupflanzen, zum Beispiel eins in einem Ventrikel und eins in der Fossa cranii posterior (= hintere Schädelgrube). Wenn diese beiden Räume nicht verbunden sind, legt der Chirurg die beiden Röhrchen zusammen an ein gemeinsames Ventil, dass die Flüssigkeit ablässt.
Warum kann die Zyste nicht entfernt werden?
Die Zyste kann nicht entfernt werden, weil sich dort Blutgefäße befinden, die mit dem Gehirn verbunden sind. Ein Entfernen der Zyste würde dadurch eine Beschädigung des Gehirns zur Folge haben.
Wie viele Kinder werden mit dem Dandy Walker Syndrom geboren?
Das Dandy Walker Syndrom ist selten, es tritt bei etwa 1 von 25.000 bis 30.000 Geburten auf.
Sieht man das Dandy Walker Syndrom mehr bei männlichen oder weiblichen Patienten?
Obwohl einige Studien eine etwa ausgeglichene Anzahl von männlichen und weiblichen Patienten ausweisen, sagen andere, dass mehr weibliche Patienten am Dandy Walker Syndrom erkrankt sind.
Wie sind die Prognosen für Menschen mit einem Dandy Walker Syndrom?
Die Prognosen für Menschen mit einem Dandy Walker Syndrom sind unterschiedlich, auch wenn der Hirnwasserdruck in einem frühen Stadium erkannt und behandelt wird. Generell kann man sagen: Je schlimmer der Defekt ist, desto schlechter sind die intellektuellen Fähigkeiten.
Wie nennt man das Dandy Walker Syndrom noch?
Das Dandy Walker Syndrom ist auch bekannt unter der Bezeichnung Dandy Walker, Dandy Walker Zyste, Dandy Walker Variante und Dandy Walker Fehlbildung.
Wo ist der Ursprung der Bezeichnung Dandy Walker Syndrom?
Das Dandy Walker Syndrom ist nach zwei Ärzten benannt, Walter E. Dandy und Arthur E. Walker. Walker war ein amerikanischer Chirurg, der von 1907 bis 1995 lebte. Dandy war ein amerikanischer Neurochirurg und lebte von 1886 bis 1946. Neurochirurgen operieren am Gehirn, Rückgrat und / oder Nerven außerhalb davon.
Es ist interessant zu wissen, dass die Krankheit das erste mal von Dandy und einem Arzt namens Kenneth Blackfan 1914 beschrieben wurde. Blackfan lebte von 1883 bis 1941. Dandy und Blackfan beschrieben einen Fall von einem 13 Jahre alten Kind mit einer abnormal hohen Menge Hirnwasser, Zysten im hinteren Teil des Schädels und einem unvollständig entwickelten Wurmfortsatz am Kleinhirn (eine Definition dieser Begriffe finden Sie weiter oben).
Viele Jahre vergingen, bis 1942 Arthur Walker und sein Kollege John Taggart von neun Fällen erzählten (inklusive des einen von Dandy und Blackfan), wo Kinder mit den vorher aufgezählten Symptomen geboren wurden. Die Bezeichnung "Dandy Walker Syndrom" wurde das erste Mal 1954 von C. E. Benda in einer Veröffentlichung mit dem Titel "The Dandy-Walker syndrome or the so-called atresia of the foramen of Magendie" benutzt. Der Artikel wurde im "Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Band 13, Seiten 14-39" veröffentlicht.
